MI NOMBRE ES : MAYDE CADIZ ROJASCALLE 16 DE JULIO ENTRE SAM BORJA s/nMI EDAD ES 14 AÑOSNACI EN LA CIUDAD DE COCHABAMBA EL 30 DE MARZO DE 1992NOMBRE DE MIS PADRES :SIMON CADIZ SANCHES (+)INES ROJAS TRUJILLOnumero de telefono es :855-3917 TENGO DOS HERMANOS
LOS SIAMESES
RESUMEN
Presentamos el caso clínico de gemela unida o siamés toracoonfalópago. Se destaca el diagnóstico prenatal, el manejo clínico y la resolución planificada del parto por operación cesárea, contando con un apoyo neonatológico de cuidado intensivo. Se da a conocer una revisión bibliográfica nacional e internacional.
PALABRAS CLAVES: Gemelos unidos, toracoonfalopagos, manejo operación cesárea
SUMMARY
A case of female thoraco omphalopagus conjoined twins is described. Antenatal diagnosis procedures, obstetric management and rational planning by cesarean section with neonatal intesive care facilities are discussed. A review reports national and international is presented.
INTRODUCCION
Los gemelos unidos han fascinado al mundo por siglos, se los ha clasificado como monstruosidades en la medicina, son curiosidades, juegan un rol importante en nuestras fábulas, ficciones y mitos y son maravillas cuando aparecen en circos, teatros y show. Se clasifican de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas. Se trata de individuos monocigóticos, de un mismo huevo fecundado y monocoriónicos que se desarrollan unidos entre sí por alguna parte de su anatomía, están conectados vascularmente y pueden compartir uno o más órganos, son del mismo sexo y genéticamente idénticos. Son más frecuentes del sexo femenino 3 es a 1, ocurre 1 cada 40.000 a 100.000 partos y tan sólo 1 de cada 200.000 sobrevive.
La clasificación general de estos gemelos unidos llamados también monstruosidades en obstetricia la divide en dos grandes grupos (1, 2), a saber:
1. Monstruos unitarios onfalositos y 2. Monstruos dobles o compuestos.
1. Onfalositos o adelfositos (Figura 1), suelen encontrarse en embarazos gemelares. Viven mientras están unidos al gemelo que puede ser normal. Carecen de aparato circulatorio suficientemente completo. Tienen placenta única. La agenesia de los diversos territorios puede ser total o parcial. Entre otras las formas pueden ser; paracefalianos (de cabeza pequeña), los acéfalos, los acórmicos (desprovistos de tronco y de miembros, sólo reducidos a un vestigio de cabeza y pelvis), los anidios (masa amorfa). También en casos de gemelos univitelinos, se han descrito, los acárdicos y los acardiocéfalos, o pseudocéfalos. Los únicos órganos que poseen son los riñones, la vejiga y algunas porciones del tubo digestivo. Muchas veces el gemelo malogrado es un anidio rudimentario, es amorfo u holocardio amorfo.
FIGURA DE SIAMESES
Figura 1. Mostruos unitarios onfalositos. (Del Inst. Anat. Patol. de la Fac. Cs. Méd. de Buenos Aires; según F.A. Deluca).
2. Monstruos dobles o compuestos, se los define como dos seres coalescentes o fusionados más o menos completamente y en diversas regiones del cuerpo. Pueden poseer el mismo grado de desarrollo o monstruos simétricos o gemelos unidos simétricos, o un desarrollo distinto, monstruos asimétricos o gemelos unidos asimétricos, en este último caso el feto bien conformado se denomina autosito y el rudimentario es el parásito.
Respecto de la etiopatogenia, derivan de un mismo óvulo y espermio, son gemelos monozigóticos, que por alguna razón al comenzar a dividirse el proceso se detuvo, y en una extensión variable. En laboratorio se ha logrado obtener monstruos dobles en anfioxo, ranas, peces y pollos, dislocando las primeras blastómeras (Figura 2a).
Figura 2. a) Monstruos dobles. Representación esquemática de los distintos tipos (según Wilder). b) Monstruos dobles. Su origen (según Vermelin y Ribon, mod; Spernam y cols). Embriones dobles de pollo que muestran algunas de las etapas del desarrollo que intervienen en la formación de monstruos dobles. A-B. Dos estados en la formación de un toracópago. C-D. Dos estados en la formación de un cefalotoracópago. E-F. Dos estados embrionarios que podrían conducir a la formación de un toracópago parasítico. D-G. Cefalópago embrionario.
Los gemelos unidos o monstruos dobles pueden clasificarse, pero como existen tantas variedades de ellos, de acuerdo a las partes que se adosan y a la extensión de la coalescencia, hay serias dificultades para plantear una clasificación que reúna todas las posibilidades.
La clasificación de Geoffroy Saint-Hilaire (1) es la más difundida, y ha sufrido muchas modificaciones en el tiempo (Figura 2b). Es la siguiente:
A. Gemelos unidos autositarios o monstruos dobles autositarios, de fetos con desarrollo más o menos idéntico, y entre ellos podemos observar los siguientes grupos:
1. Teratópagos o anacatadídimos (Figuras 3 y 4) (de ana= abajo; cata= arriba; dídumos= doble), también se les denomina duplitas symmetros, a considerar, y unidos por:
Fig. 1. Sitio de unión (eje central). Se aprecian dos cabezas, extremidades superiores e inferiores dobles, tórax, abdomen y pelvis unidos, dos mamilas y un solo cordón umbilical.
Fig. 2. Se observan los genitales fusionados (femeninos), dos anos y dos fístulas pilonidales permeables.
Fig. 3. Se observan las cajas torácicas completas, con dos columnas vertebrales.
Fig. 4. Se exponen las masas encefálicas, porción anterior del tórax (común) y el bloque interno fusionado.
Discusión
Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas.
En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún. 1, 4, 5
LAS HISTORIAS QUE SE CUENTAN LOS HERMANOS SIAMESES FUE PRESENTADA EXITOSAMENTE POR TEATRO ARENA EN ESPAÑA
Claudia Quintana
"Promover la actividad teatral de México en el extranjero debe ser uno de los objetivos de dramaturgos y actores. Instancias como el Instituto Nacional de Bellas Artes (INBA) del Consejo Nacional para la Cultura y las Artes dan esa oportunidad a los jóvenes realizadores", afirmó en entrevista el director escénico Martín Acosta, quien presentó recientemente en la Casa de América en Madrid, España, la obra Las historias que se cuentan los hermanos siameses, pieza que él mismo escribió al lado de Luis Mario Moncada.
Con esta puesta en escena, la agrupación Teatro Arena –que Martín Acosta dirige desde su creación– celebra una década de actividad teatral ininterrumpida. En ese periodo el grupo ha estrenado más de 10 obras, entre ellas Mejor en la oscuridad, La secreta obscenidad de cada día, Exhivisión, James Joyce, Carta al artista adolescente y Hamlet.
"Igual que en otros trabajos, la literatura ha sido base fundamental para estructurar un texto dramático que sólo adquiere sentido en la puesta escénica", afirmó el director y dramaturgo.
Las historias que se cuentan los hermanos siameses, fue presentada exitosamente ante el público madrileño en el marco del proyecto Teatro Actual Mexicano, con el apoyo del INBA.
Para la creación de este montaje escénico, Moncada y Acosta recurrieron a dos autores antagónicos "en los que buscamos la gemelidad –afirma este último–, la dualidad, la esquizofrenia y, por supuesto, la relación imposible de dos que se tocan y no se pueden amar".
De acuerdo con esta premisa, Truman Capote y Michel Toumier representan en la dramaturgia de esta obra los dos polos opuestos en cuanto a su visión de la vida, de la sensualidad, del honor y "del manejo de la palabra como recurso y como discurso, lo que los sitúa en mundos distintos: mientras uno huye en trenes que lo devuelven a la misma estación, el otro permanece dialogando y peleándose consigo mismo y, al anochecer, nuevamente se encuentran para contarse la historia del que huye de sí mismo para encontrarse a sí mismo".
La trama transcurre en la Bretaña francesa, durante una noche de insomnio en la que dos hermanos siameses se cuentan la historia de otros siameses que han logrado separarse, pero sólo para buscarse perennemente en ciudades, trenes y habitaciones de hotel.
"En medio de ellos –continúa Martín Acosta– hay también la historia de una mujer llamada Sophie, algo así como una 'víctima de las circunstancias'. Por tanto, a los tres personajes los circunda el equívoco, la huida y el encuentro, o tal vez el extravío porque, ¿quién que haya sido mutilado puede reconocerse íntegro?".
Cabe mencionar que dentro del proyecto Teatro Actual Mexicano estuvo incluida la participación de Luis de Tavira, quien impartió un taller sobre actoralidad y perspectiva poética y presentó su libro El espectáculo invisible; asimismo, la dramaturga Sabina Berman fue ovacionada durante la lectura de algunas de sus obras más importantes.
Figura 3. Monstruos dobles. Teratópagos (según G. Dubreuil; del Museo de la Clin. E. Cantón; según Schwalbe).
Figura 4. Monstruos dobles. Teratópagos. (del Museo de la Clin. "E. Cantón"; según A. Primo Dondero).
00001a) La cabeza o cefalópagos, o craniópagos, ya sea por los huesos frontales (Metópagos), o por lo parietales u occipitales. 00001b) La pelvis o isquiópagos, con ombligo común. Pelvis de amplia cavidad con órganos pelvianos fusionados y poseen tres o cuatro extremidades. 00001c) La región lumbrosacra o pigópagos. 00001d) El ombligo u onfalópagos, más unión de zonas de piel adyacentes. 00001e) Desde ombligo al apéndice xifoides, o xifópagos, con cavidades torácicas independientes, también denominados duplicitas bisimétrica, si hay rotación de planos medios duplicitas monosimétrica. 00001f) Desde ombligo al esternón, con comunicación de cavidades torácicas, o toracópagos (los más frecuentes), se les denomina duplicitas disimétrica si la unión es ventro ventral, y monosimétrica si en ventro lateral. Ambas cavidades, torácica y abdominal se comunican. 00001g) Desde el ombligo al cuello o derópagos.
2. Monstruos lambdoides (Figura 5), unidos por la región inferior o anadídimo o doble abajo, o letra lambda minúscula. Según la cabeza aparezca doble o simple se los divide en:
Figura 5. Monstruos dobles. Lambdoides sincéfalos. (según We Hermann. A Primo Dondero).
00002a) Sincéfalos, se nota la duplicidad de la cabeza, los janiceps (del Dios Jano) con dos caras completas, los iniopes o Janus imperfecto y los sinotos o sin cara. 00002b) Monocéfalos, cabeza única o aparentemente simple. Entre estas formas están los deradelfos unidos hasta el ombligo. Los toracodelfos, con sólo dos miembros superiores. Los psoadelfos, unidos hasta la región lumbar. Los pelviadelfos, unidos hasta la pelvis.
3. Monstruos teratódimos (Figura 6), simples por abajo, dobles por arriba, también denominados ipsiloides, por su analogía con la letra griega ipsilon. Entre otros están los:
Figura 6. Monstruos dobles. Teratodimos.
00003a) Psódimos, simples por debajo de la región lumbar. 00003b) Xifodimos, con cavidades abdominales comunicadas, o ileotoracópagos. 00003c) Toracodimos, tórax adosados, cuatro brazos, dos cabezas. 00003d) Otros son los derodimos, esternodimos, atlodimos, iniodimos, apodimos y rinodimos.
B) Monstruos parasitarios. O asimétricos (Figura 7), entre otros:
Figura 7. Monstruos dobles parasitarios.
a) Heterotopos, el parásito está suspendido en la parte anterior desde el abdomen del huésped. b) heterocálicos y epicome, parásitos aún más imperfectos. c) Polignatos, ser normal con parásito fijo al maxilar superior, epignato o al inferior, hipognato. El grado de desarrollo de estos parásitos es variable, rara vez se individualizan partes fetales, razón por la cual Potter les llamó teratomas.
C) Monstruos triples. Sumamente raros, pero se describen, Geoffroy Saint - Hilaire, hizo referencia a un feto humano de tres cabezas (1). Según otros autores debe desconfiarse de tales descripciones y de las que se hicieron de monstruos cuádruples y quíntuples (Tisserand-Perrier y G. Dubreuil, 1934).
En 1926, Seammon formuló otra clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter (2) elaboró una clasificación ampliada, corregida y resumida, vigente aún, con los porcentajes con que cada una de las posibilidades se ha presentado.
Simétricos
0000- Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región esternal o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable, habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
0000 - Pigópagos (18-19%). Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones fenitourinarias.
0000 - Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo: por encima los cuerpos están separados y son normales.
0000 - Craniópagos (1-2%). Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.
Asimétricos
Un gemelo es más pequeño y depende del otro. Uno puede ser normal o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parásito del primero.
BREVE HISTORIA
La vida de los gemelos unidos es traumática, anecdótica, de mucho sufrimiento y muchas veces fatal, ya que están condenados a la farándula por las características morbosas y curiosas del ser humano. También han sido tema importante en grandes comunidades en las cuales se las considera santos o santas o benditos, y dedican a ellos figuras en tarjetas, galletas y otros aspectos de la vida diaria que les recuerda con cariño. Son más frecuentes las de sexo femenino, y se las cuenta en la historia como un mayor número de sobrevivientes (3, 5, 12, 19, 22, 23, 34, 35).
Se describen y han quedado gravados en joyas, monedas, esculturas, bajorrelieves y en numerosos textos médicos y literarios incluso desde antes de Cristo (23).
Entre las gemelas unidas más antiguas que se conocen se encuentran las gemelas unidas Mary y Eliza Chulkhurst, isquiópagos, también conocidas como las doncellas Biddenden, nacidas en el año 1100 en Kent, Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina (5). Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las gemelas unidas más famosas en tiempos pasados fueron las húngaras Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda, pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas de los gemelos unidos masculinos más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, xifópagos de Siam (hoy Tailandia), nacidos en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout describió su vida y fisiología con todos los detalles. Otras no menos importantes son las pigópagos Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en Nightingale, vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos, nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo, compartían parte del tórax, el abdomen y con sólo dos piernas, iliotoracópagos fallecieron en el año 1940, les llamaron los gemelos benditos, o el joven de dos cabezas, fueron estudiados desde los dos meses de vida por la Real Academia de Medicina de Turín por gentileza de sus padres, nunca pudieron caminar sin ayuda, se casaron con dos hermanas y vivieron en Venecia, luego de retirarse de la farándula (5).
La vida de las gemelas unidas pigópagos Rosa y Josefa Blazek, nacidas en 1878, por parto vaginal, en Checoslovaquia, vivieron una larga vida hasta los 43 años, una de ellas logró embarazarse y tuvo un parto normal, dando a luz un sano varón que se crió en orfanatos por tener su madre compromisos internacionales de presentación en circos y teatros, ejecutando con su hermana canciones en violín y flauta (22, 34).
Daisy y Violeta Hilton, pigópagos, nacidas en 1908 en Brighton, Inglaterra y vivieron hasta 1969, tempranamente fueron vendidas por su madre, sus padres adoptivos, tiranos, las sometieron a preparación a la fuerza para presentaciones en farándulas en pública, bailaban, tocaban el saxofón y el violín, sufrieron toda su vida, que fue dramática y escandalosa, a los 20 años se escaparon y lograron liberarse en la corte de justicia, luego de exponer su largo sufrimiento con sus padres adoptivos. Filmaron una película en 1932 Freaks y varios años actuaron en la sensacionalista novela Encadenadas de por vida. Se casaron, pero sin éxito en sus matrimonios. Murieron en el año 1969 por complicaciones de una influenza.
Otras gemelas unidas Ivonne e Ivette McCarther, nacidas en 1949, unidas por la cabeza cefalópagos, vivieron 43 años, su padre se negó a usarlas como número de circo, pero las deudas que mantenía, hicieron que ellas mismas decidieron hacer un tour por el mundo en un circo por dos años para juntar dinero con el cual pagaron las deudas de su padre y luego decidieron volver a su hogar y establecerse para estudiar enfermería, pero meses antes de su egreso murieron en Long Beach, California.
Masha y Dacha Krivoshyapovy, nacidas en 1950, en Moscú, actualmente vivas, como único ejemplo de gemelas unidas dicéfalo tetrabraquio dipus, dos cabezas, cuatro brazos y dos piernas, aprendieron a caminar a los cinco años, demoraron varios años ya que cada una dominada sólo una pierna (Revista Life, Abril de 1966). Otros son Ronnie y Donnie Galyon, nacidos en 1952, viven, norteamericanos y Lori y Dori Schappell, vivos y no separados, nacieron en 1961.
Köning refiere que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura (6,7, 8, 11, 20, 23, 32, 35, 36).
Giuseppina y Santina Foglia, nacieron en 1959, en Turín Italia, Isquiópagos, fueron separadas a los seis años, 24 especialistas participaron en la operación que fue un éxito, las niñas se recuperaron, pero debieron aprender a caminar de nuevo (Revista Life, Junio 1995).
En Cuba se efectuó la intervención exitosa de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del abdomen, onfalópagos en el Hospital Vladimir Ilich Lenin de Holguín, en 1973.
En septiembre de 1974, en el hospital de Niños de Philadelphia, un cirujano y 23 ayudantes decidieron separar una gemela unida isquiópagos, de 13 meses, nacida en República Dominicana, Clara y Altagracia Rodríguez, compartían el hígado y el parte del colon, luego de cinco horas de operación el procedimiento fue exitoso.
En 1988, se separaron exitosamente las gemelas unidas craniópagos o cefalópagos, Mpho y Mphonyana Mathibela, de Sud Africa, al año de vida, compartían parte de su tejido cerebral, y se espera, según los médicos, que sus habilidades mentales no sean las normales cuando sean adultas, actualmente vivas (de South African Panorama, Sept 1988).
En Chile, el 2 de octubre de 1992 nacen por cesárea en el Hospital del Salvador, José Patricio y Marcelo Antonio, toracoonfalópagos, comparten corazón e hígado. El 29 de junio de 1993 son separados en una intervención histórica que duró tres horas en el Hospital Calvo Mackenna (HLCM). El 2 de octubre Marcelo Antonio se contagia con rotavirus que le provoca una seria deshidratación y ocasiona daños neurológicos graves como secuelas de una hipoxia cerebral, lo que más adelante le provoca la muerte. José Antonio actualmente está vivo y sano, cumplirá 10 años en octubre.
En Junio de 1993, Angela y Amy Lakeberg, nacidas en Indiana, toracópagos que compartían el corazón y el hígado, debía sacrificarse una de ellas, Angela la más fuerte fue la elegida para sobrevivir, la operación tuvo lugar en el Hospital de niños de Philadelphia, a las siete semanas de vida, Angela murió en el hospital diez meses después, de neumonía (5). Su muerte planteó por primera vez la cuestiones éticas y el costo económico de la separación (más de un millón de dólares), sin contar con el sufrimiento y dolor de sus padres, parientes y amigos cercanos.
En agosto de 2002, son separados en EEUU, Los Angeles, California las siamesas guatemaltecas María Teresa y María de Jesús Quiej - Alvarez, craniópagos, en una intervención que duró 22 horas.
CASO CLINICO
Paciente V.B.R., Ficha Nº 6.022, 19 años, soltera, multípara de 1 parto vaginal, con recién nacido sano de 3.620 g en octubre de 1999. Gestación actual de diferente progenitor. Ingresa a nuestro servicio el día 23/07/02 derivada desde Hospital Regional de Valdivia, cursando con un embarazo de 35 + 1 semanas por FUR, concordante con ecografía precoz de las 13 semanas, realizada en Temuco. A las 23 semanas de embarazo se realiza una nueva ecografía en Temuco que describe: gestación gemelar con siameses toracópagos y biometría concordante. Con tal diagnóstico ultrasonográfico la paciente y sus familiares deciden su traslado y control en Hospital Regional de Valdivia. A las 25 y 28 semanas en Valdivia, se realizan nuevos estudios ultrasonográficos en los que se describe, embarazo gemelar con siameses toracópagos cuya biometría para ambos es la siguiente:
Siamés 1
Siamés 2
- Cefálica
Cefálica
- Dorso a izquierda
A derecha
- DBP 69 mm
70 mm
- DFO 90 mm
92 mm
- CC 250 mm
255 mm
- LF 501 mm
46 mm
0000- Se observa fusión de ambos a nivel de la inserción del cordón umbilical y en el tercio superior del tórax.
0000- Comparten hígado
0000- Se observan dos corazones, se somete a ecocardiografía Doppler color:
Siamés 1
- Corazón normal levemente rotado hacia fuera. - Al parecer cierto grado fusión pared VD. - Amplia comunicación entre pared AD. - Dos arterias umbilicales que rodean vejiga. - Doppler color normal.
Siamés 2
- Corazón rotado en 150°. - VI externo en contacto y fusionado con el VD del S1. - Hipoplasia una cámara ventricular (VD). - CIV membranosa. - Cámara auricular única y comunicada con AD del S1. - Un gran vaso que emerge VI aorta? - Doppler aumento velocidades de flujo retrógradas.
Una sola arteria umbilical. Cordón único con 5 vasos. Placenta única fúndica y posterior. Líquido amniótico levemente aumentado.
RESUMEN
Presentamos el caso clínico de gemela unida o siamés toracoonfalópago. Se destaca el diagnóstico prenatal, el manejo clínico y la resolución planificada del parto por operación cesárea, contando con un apoyo neonatológico de cuidado intensivo. Se da a conocer una revisión bibliográfica nacional e internacional.
PALABRAS CLAVES: Gemelos unidos, toracoonfalopagos, manejo operación cesárea
SUMMARY
A case of female thoraco omphalopagus conjoined twins is described. Antenatal diagnosis procedures, obstetric management and rational planning by cesarean section with neonatal intesive care facilities are discussed. A review reports national and international is presented.
INTRODUCCION
Los gemelos unidos han fascinado al mundo por siglos, se los ha clasificado como monstruosidades en la medicina, son curiosidades, juegan un rol importante en nuestras fábulas, ficciones y mitos y son maravillas cuando aparecen en circos, teatros y show. Se clasifican de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas. Se trata de individuos monocigóticos, de un mismo huevo fecundado y monocoriónicos que se desarrollan unidos entre sí por alguna parte de su anatomía, están conectados vascularmente y pueden compartir uno o más órganos, son del mismo sexo y genéticamente idénticos. Son más frecuentes del sexo femenino 3 es a 1, ocurre 1 cada 40.000 a 100.000 partos y tan sólo 1 de cada 200.000 sobrevive.
La clasificación general de estos gemelos unidos llamados también monstruosidades en obstetricia la divide en dos grandes grupos (1, 2), a saber:
1. Monstruos unitarios onfalositos y 2. Monstruos dobles o compuestos.
1. Onfalositos o adelfositos (Figura 1), suelen encontrarse en embarazos gemelares. Viven mientras están unidos al gemelo que puede ser normal. Carecen de aparato circulatorio suficientemente completo. Tienen placenta única. La agenesia de los diversos territorios puede ser total o parcial. Entre otras las formas pueden ser; paracefalianos (de cabeza pequeña), los acéfalos, los acórmicos (desprovistos de tronco y de miembros, sólo reducidos a un vestigio de cabeza y pelvis), los anidios (masa amorfa). También en casos de gemelos univitelinos, se han descrito, los acárdicos y los acardiocéfalos, o pseudocéfalos. Los únicos órganos que poseen son los riñones, la vejiga y algunas porciones del tubo digestivo. Muchas veces el gemelo malogrado es un anidio rudimentario, es amorfo u holocardio amorfo.
FIGURA DE SIAMESES
Figura 1. Mostruos unitarios onfalositos. (Del Inst. Anat. Patol. de la Fac. Cs. Méd. de Buenos Aires; según F.A. Deluca).
2. Monstruos dobles o compuestos, se los define como dos seres coalescentes o fusionados más o menos completamente y en diversas regiones del cuerpo. Pueden poseer el mismo grado de desarrollo o monstruos simétricos o gemelos unidos simétricos, o un desarrollo distinto, monstruos asimétricos o gemelos unidos asimétricos, en este último caso el feto bien conformado se denomina autosito y el rudimentario es el parásito.
Respecto de la etiopatogenia, derivan de un mismo óvulo y espermio, son gemelos monozigóticos, que por alguna razón al comenzar a dividirse el proceso se detuvo, y en una extensión variable. En laboratorio se ha logrado obtener monstruos dobles en anfioxo, ranas, peces y pollos, dislocando las primeras blastómeras (Figura 2a).
Figura 2. a) Monstruos dobles. Representación esquemática de los distintos tipos (según Wilder). b) Monstruos dobles. Su origen (según Vermelin y Ribon, mod; Spernam y cols). Embriones dobles de pollo que muestran algunas de las etapas del desarrollo que intervienen en la formación de monstruos dobles. A-B. Dos estados en la formación de un toracópago. C-D. Dos estados en la formación de un cefalotoracópago. E-F. Dos estados embrionarios que podrían conducir a la formación de un toracópago parasítico. D-G. Cefalópago embrionario.
Los gemelos unidos o monstruos dobles pueden clasificarse, pero como existen tantas variedades de ellos, de acuerdo a las partes que se adosan y a la extensión de la coalescencia, hay serias dificultades para plantear una clasificación que reúna todas las posibilidades.
La clasificación de Geoffroy Saint-Hilaire (1) es la más difundida, y ha sufrido muchas modificaciones en el tiempo (Figura 2b). Es la siguiente:
A. Gemelos unidos autositarios o monstruos dobles autositarios, de fetos con desarrollo más o menos idéntico, y entre ellos podemos observar los siguientes grupos:
1. Teratópagos o anacatadídimos (Figuras 3 y 4) (de ana= abajo; cata= arriba; dídumos= doble), también se les denomina duplitas symmetros, a considerar, y unidos por:
Fig. 1. Sitio de unión (eje central). Se aprecian dos cabezas, extremidades superiores e inferiores dobles, tórax, abdomen y pelvis unidos, dos mamilas y un solo cordón umbilical.
Fig. 2. Se observan los genitales fusionados (femeninos), dos anos y dos fístulas pilonidales permeables.
Fig. 3. Se observan las cajas torácicas completas, con dos columnas vertebrales.
Fig. 4. Se exponen las masas encefálicas, porción anterior del tórax (común) y el bloque interno fusionado.
Discusión
Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas.
En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún. 1, 4, 5
LAS HISTORIAS QUE SE CUENTAN LOS HERMANOS SIAMESES FUE PRESENTADA EXITOSAMENTE POR TEATRO ARENA EN ESPAÑA
Claudia Quintana
"Promover la actividad teatral de México en el extranjero debe ser uno de los objetivos de dramaturgos y actores. Instancias como el Instituto Nacional de Bellas Artes (INBA) del Consejo Nacional para la Cultura y las Artes dan esa oportunidad a los jóvenes realizadores", afirmó en entrevista el director escénico Martín Acosta, quien presentó recientemente en la Casa de América en Madrid, España, la obra Las historias que se cuentan los hermanos siameses, pieza que él mismo escribió al lado de Luis Mario Moncada.
Con esta puesta en escena, la agrupación Teatro Arena –que Martín Acosta dirige desde su creación– celebra una década de actividad teatral ininterrumpida. En ese periodo el grupo ha estrenado más de 10 obras, entre ellas Mejor en la oscuridad, La secreta obscenidad de cada día, Exhivisión, James Joyce, Carta al artista adolescente y Hamlet.
"Igual que en otros trabajos, la literatura ha sido base fundamental para estructurar un texto dramático que sólo adquiere sentido en la puesta escénica", afirmó el director y dramaturgo.
Las historias que se cuentan los hermanos siameses, fue presentada exitosamente ante el público madrileño en el marco del proyecto Teatro Actual Mexicano, con el apoyo del INBA.
Para la creación de este montaje escénico, Moncada y Acosta recurrieron a dos autores antagónicos "en los que buscamos la gemelidad –afirma este último–, la dualidad, la esquizofrenia y, por supuesto, la relación imposible de dos que se tocan y no se pueden amar".
De acuerdo con esta premisa, Truman Capote y Michel Toumier representan en la dramaturgia de esta obra los dos polos opuestos en cuanto a su visión de la vida, de la sensualidad, del honor y "del manejo de la palabra como recurso y como discurso, lo que los sitúa en mundos distintos: mientras uno huye en trenes que lo devuelven a la misma estación, el otro permanece dialogando y peleándose consigo mismo y, al anochecer, nuevamente se encuentran para contarse la historia del que huye de sí mismo para encontrarse a sí mismo".
La trama transcurre en la Bretaña francesa, durante una noche de insomnio en la que dos hermanos siameses se cuentan la historia de otros siameses que han logrado separarse, pero sólo para buscarse perennemente en ciudades, trenes y habitaciones de hotel.
"En medio de ellos –continúa Martín Acosta– hay también la historia de una mujer llamada Sophie, algo así como una 'víctima de las circunstancias'. Por tanto, a los tres personajes los circunda el equívoco, la huida y el encuentro, o tal vez el extravío porque, ¿quién que haya sido mutilado puede reconocerse íntegro?".
Cabe mencionar que dentro del proyecto Teatro Actual Mexicano estuvo incluida la participación de Luis de Tavira, quien impartió un taller sobre actoralidad y perspectiva poética y presentó su libro El espectáculo invisible; asimismo, la dramaturga Sabina Berman fue ovacionada durante la lectura de algunas de sus obras más importantes.
Figura 3. Monstruos dobles. Teratópagos (según G. Dubreuil; del Museo de la Clin. E. Cantón; según Schwalbe).
Figura 4. Monstruos dobles. Teratópagos. (del Museo de la Clin. "E. Cantón"; según A. Primo Dondero).
00001a) La cabeza o cefalópagos, o craniópagos, ya sea por los huesos frontales (Metópagos), o por lo parietales u occipitales. 00001b) La pelvis o isquiópagos, con ombligo común. Pelvis de amplia cavidad con órganos pelvianos fusionados y poseen tres o cuatro extremidades. 00001c) La región lumbrosacra o pigópagos. 00001d) El ombligo u onfalópagos, más unión de zonas de piel adyacentes. 00001e) Desde ombligo al apéndice xifoides, o xifópagos, con cavidades torácicas independientes, también denominados duplicitas bisimétrica, si hay rotación de planos medios duplicitas monosimétrica. 00001f) Desde ombligo al esternón, con comunicación de cavidades torácicas, o toracópagos (los más frecuentes), se les denomina duplicitas disimétrica si la unión es ventro ventral, y monosimétrica si en ventro lateral. Ambas cavidades, torácica y abdominal se comunican. 00001g) Desde el ombligo al cuello o derópagos.
2. Monstruos lambdoides (Figura 5), unidos por la región inferior o anadídimo o doble abajo, o letra lambda minúscula. Según la cabeza aparezca doble o simple se los divide en:
Figura 5. Monstruos dobles. Lambdoides sincéfalos. (según We Hermann. A Primo Dondero).
00002a) Sincéfalos, se nota la duplicidad de la cabeza, los janiceps (del Dios Jano) con dos caras completas, los iniopes o Janus imperfecto y los sinotos o sin cara. 00002b) Monocéfalos, cabeza única o aparentemente simple. Entre estas formas están los deradelfos unidos hasta el ombligo. Los toracodelfos, con sólo dos miembros superiores. Los psoadelfos, unidos hasta la región lumbar. Los pelviadelfos, unidos hasta la pelvis.
3. Monstruos teratódimos (Figura 6), simples por abajo, dobles por arriba, también denominados ipsiloides, por su analogía con la letra griega ipsilon. Entre otros están los:
Figura 6. Monstruos dobles. Teratodimos.
00003a) Psódimos, simples por debajo de la región lumbar. 00003b) Xifodimos, con cavidades abdominales comunicadas, o ileotoracópagos. 00003c) Toracodimos, tórax adosados, cuatro brazos, dos cabezas. 00003d) Otros son los derodimos, esternodimos, atlodimos, iniodimos, apodimos y rinodimos.
B) Monstruos parasitarios. O asimétricos (Figura 7), entre otros:
Figura 7. Monstruos dobles parasitarios.
a) Heterotopos, el parásito está suspendido en la parte anterior desde el abdomen del huésped. b) heterocálicos y epicome, parásitos aún más imperfectos. c) Polignatos, ser normal con parásito fijo al maxilar superior, epignato o al inferior, hipognato. El grado de desarrollo de estos parásitos es variable, rara vez se individualizan partes fetales, razón por la cual Potter les llamó teratomas.
C) Monstruos triples. Sumamente raros, pero se describen, Geoffroy Saint - Hilaire, hizo referencia a un feto humano de tres cabezas (1). Según otros autores debe desconfiarse de tales descripciones y de las que se hicieron de monstruos cuádruples y quíntuples (Tisserand-Perrier y G. Dubreuil, 1934).
En 1926, Seammon formuló otra clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter (2) elaboró una clasificación ampliada, corregida y resumida, vigente aún, con los porcentajes con que cada una de las posibilidades se ha presentado.
Simétricos
0000- Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región esternal o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable, habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
0000 - Pigópagos (18-19%). Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones fenitourinarias.
0000 - Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo: por encima los cuerpos están separados y son normales.
0000 - Craniópagos (1-2%). Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.
Asimétricos
Un gemelo es más pequeño y depende del otro. Uno puede ser normal o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parásito del primero.
BREVE HISTORIA
La vida de los gemelos unidos es traumática, anecdótica, de mucho sufrimiento y muchas veces fatal, ya que están condenados a la farándula por las características morbosas y curiosas del ser humano. También han sido tema importante en grandes comunidades en las cuales se las considera santos o santas o benditos, y dedican a ellos figuras en tarjetas, galletas y otros aspectos de la vida diaria que les recuerda con cariño. Son más frecuentes las de sexo femenino, y se las cuenta en la historia como un mayor número de sobrevivientes (3, 5, 12, 19, 22, 23, 34, 35).
Se describen y han quedado gravados en joyas, monedas, esculturas, bajorrelieves y en numerosos textos médicos y literarios incluso desde antes de Cristo (23).
Entre las gemelas unidas más antiguas que se conocen se encuentran las gemelas unidas Mary y Eliza Chulkhurst, isquiópagos, también conocidas como las doncellas Biddenden, nacidas en el año 1100 en Kent, Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina (5). Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las gemelas unidas más famosas en tiempos pasados fueron las húngaras Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda, pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas de los gemelos unidos masculinos más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, xifópagos de Siam (hoy Tailandia), nacidos en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout describió su vida y fisiología con todos los detalles. Otras no menos importantes son las pigópagos Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en Nightingale, vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos, nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo, compartían parte del tórax, el abdomen y con sólo dos piernas, iliotoracópagos fallecieron en el año 1940, les llamaron los gemelos benditos, o el joven de dos cabezas, fueron estudiados desde los dos meses de vida por la Real Academia de Medicina de Turín por gentileza de sus padres, nunca pudieron caminar sin ayuda, se casaron con dos hermanas y vivieron en Venecia, luego de retirarse de la farándula (5).
La vida de las gemelas unidas pigópagos Rosa y Josefa Blazek, nacidas en 1878, por parto vaginal, en Checoslovaquia, vivieron una larga vida hasta los 43 años, una de ellas logró embarazarse y tuvo un parto normal, dando a luz un sano varón que se crió en orfanatos por tener su madre compromisos internacionales de presentación en circos y teatros, ejecutando con su hermana canciones en violín y flauta (22, 34).
Daisy y Violeta Hilton, pigópagos, nacidas en 1908 en Brighton, Inglaterra y vivieron hasta 1969, tempranamente fueron vendidas por su madre, sus padres adoptivos, tiranos, las sometieron a preparación a la fuerza para presentaciones en farándulas en pública, bailaban, tocaban el saxofón y el violín, sufrieron toda su vida, que fue dramática y escandalosa, a los 20 años se escaparon y lograron liberarse en la corte de justicia, luego de exponer su largo sufrimiento con sus padres adoptivos. Filmaron una película en 1932 Freaks y varios años actuaron en la sensacionalista novela Encadenadas de por vida. Se casaron, pero sin éxito en sus matrimonios. Murieron en el año 1969 por complicaciones de una influenza.
Otras gemelas unidas Ivonne e Ivette McCarther, nacidas en 1949, unidas por la cabeza cefalópagos, vivieron 43 años, su padre se negó a usarlas como número de circo, pero las deudas que mantenía, hicieron que ellas mismas decidieron hacer un tour por el mundo en un circo por dos años para juntar dinero con el cual pagaron las deudas de su padre y luego decidieron volver a su hogar y establecerse para estudiar enfermería, pero meses antes de su egreso murieron en Long Beach, California.
Masha y Dacha Krivoshyapovy, nacidas en 1950, en Moscú, actualmente vivas, como único ejemplo de gemelas unidas dicéfalo tetrabraquio dipus, dos cabezas, cuatro brazos y dos piernas, aprendieron a caminar a los cinco años, demoraron varios años ya que cada una dominada sólo una pierna (Revista Life, Abril de 1966). Otros son Ronnie y Donnie Galyon, nacidos en 1952, viven, norteamericanos y Lori y Dori Schappell, vivos y no separados, nacieron en 1961.
Köning refiere que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura (6,7, 8, 11, 20, 23, 32, 35, 36).
Giuseppina y Santina Foglia, nacieron en 1959, en Turín Italia, Isquiópagos, fueron separadas a los seis años, 24 especialistas participaron en la operación que fue un éxito, las niñas se recuperaron, pero debieron aprender a caminar de nuevo (Revista Life, Junio 1995).
En Cuba se efectuó la intervención exitosa de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del abdomen, onfalópagos en el Hospital Vladimir Ilich Lenin de Holguín, en 1973.
En septiembre de 1974, en el hospital de Niños de Philadelphia, un cirujano y 23 ayudantes decidieron separar una gemela unida isquiópagos, de 13 meses, nacida en República Dominicana, Clara y Altagracia Rodríguez, compartían el hígado y el parte del colon, luego de cinco horas de operación el procedimiento fue exitoso.
En 1988, se separaron exitosamente las gemelas unidas craniópagos o cefalópagos, Mpho y Mphonyana Mathibela, de Sud Africa, al año de vida, compartían parte de su tejido cerebral, y se espera, según los médicos, que sus habilidades mentales no sean las normales cuando sean adultas, actualmente vivas (de South African Panorama, Sept 1988).
En Chile, el 2 de octubre de 1992 nacen por cesárea en el Hospital del Salvador, José Patricio y Marcelo Antonio, toracoonfalópagos, comparten corazón e hígado. El 29 de junio de 1993 son separados en una intervención histórica que duró tres horas en el Hospital Calvo Mackenna (HLCM). El 2 de octubre Marcelo Antonio se contagia con rotavirus que le provoca una seria deshidratación y ocasiona daños neurológicos graves como secuelas de una hipoxia cerebral, lo que más adelante le provoca la muerte. José Antonio actualmente está vivo y sano, cumplirá 10 años en octubre.
En Junio de 1993, Angela y Amy Lakeberg, nacidas en Indiana, toracópagos que compartían el corazón y el hígado, debía sacrificarse una de ellas, Angela la más fuerte fue la elegida para sobrevivir, la operación tuvo lugar en el Hospital de niños de Philadelphia, a las siete semanas de vida, Angela murió en el hospital diez meses después, de neumonía (5). Su muerte planteó por primera vez la cuestiones éticas y el costo económico de la separación (más de un millón de dólares), sin contar con el sufrimiento y dolor de sus padres, parientes y amigos cercanos.
En agosto de 2002, son separados en EEUU, Los Angeles, California las siamesas guatemaltecas María Teresa y María de Jesús Quiej - Alvarez, craniópagos, en una intervención que duró 22 horas.
CASO CLINICO
Paciente V.B.R., Ficha Nº 6.022, 19 años, soltera, multípara de 1 parto vaginal, con recién nacido sano de 3.620 g en octubre de 1999. Gestación actual de diferente progenitor. Ingresa a nuestro servicio el día 23/07/02 derivada desde Hospital Regional de Valdivia, cursando con un embarazo de 35 + 1 semanas por FUR, concordante con ecografía precoz de las 13 semanas, realizada en Temuco. A las 23 semanas de embarazo se realiza una nueva ecografía en Temuco que describe: gestación gemelar con siameses toracópagos y biometría concordante. Con tal diagnóstico ultrasonográfico la paciente y sus familiares deciden su traslado y control en Hospital Regional de Valdivia. A las 25 y 28 semanas en Valdivia, se realizan nuevos estudios ultrasonográficos en los que se describe, embarazo gemelar con siameses toracópagos cuya biometría para ambos es la siguiente:
Siamés 1
Siamés 2
- Cefálica
Cefálica
- Dorso a izquierda
A derecha
- DBP 69 mm
70 mm
- DFO 90 mm
92 mm
- CC 250 mm
255 mm
- LF 501 mm
46 mm
0000- Se observa fusión de ambos a nivel de la inserción del cordón umbilical y en el tercio superior del tórax.
0000- Comparten hígado
0000- Se observan dos corazones, se somete a ecocardiografía Doppler color:
Siamés 1
- Corazón normal levemente rotado hacia fuera. - Al parecer cierto grado fusión pared VD. - Amplia comunicación entre pared AD. - Dos arterias umbilicales que rodean vejiga. - Doppler color normal.
Siamés 2
- Corazón rotado en 150°. - VI externo en contacto y fusionado con el VD del S1. - Hipoplasia una cámara ventricular (VD). - CIV membranosa. - Cámara auricular única y comunicada con AD del S1. - Un gran vaso que emerge VI aorta? - Doppler aumento velocidades de flujo retrógradas.
Una sola arteria umbilical. Cordón único con 5 vasos. Placenta única fúndica y posterior. Líquido amniótico levemente aumentado.
